運(yùn)動(dòng)障礙疾病(movement disorders)又稱(chēng)錐體外系疾病(extrapyramidal diseases),主要表現(xiàn)隨意運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙,肌力、感覺(jué)及小腦功能不受影響。本組疾病源于基底核功能紊亂,通常分為肌張力增高-運(yùn)動(dòng)減少和肌張力降低-運(yùn)動(dòng)過(guò)多兩大類(lèi),前者以運(yùn)動(dòng)貧乏為特征,后者主要表現(xiàn)異常不自主運(yùn)動(dòng)。
有遺傳背景的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病,預(yù)防顯得更為重要,預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚,推行遺傳咨詢,攜帶者基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等,防止患兒出生,早期診斷,早期治療,加強(qiáng)臨床護(hù)理,對(duì)改善運(yùn)動(dòng)障礙性疾病患者的生活質(zhì)量有重要意義。
黑質(zhì)-紋狀體DA通路變性導(dǎo)致基底核輸出過(guò)多,丘腦-皮質(zhì)反饋活動(dòng)受到過(guò)度抑制,使皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)功能易化作用受到削弱,產(chǎn)生少動(dòng)性疾病如帕金森病,紋狀體神經(jīng)元變性導(dǎo)致基底核輸出減少,丘腦-皮質(zhì)反饋對(duì)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)功能易化作用過(guò)強(qiáng),產(chǎn)生多動(dòng)性疾病如亨廷頓病,因此,基底核遞質(zhì)生化異常和環(huán)路活動(dòng)紊亂是產(chǎn)生各種運(yùn)動(dòng)障礙癥狀的主要病理基礎(chǔ),運(yùn)動(dòng)障礙性疾病治療,無(wú)論藥物或外科治療原理都基于對(duì)遞質(zhì)異常和環(huán)路活動(dòng)紊亂的糾正。
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