(一)發(fā)病原因
運動功能的調控是由錐體系統(tǒng),基底核和小腦密切配合才能得以完成的,這三者并非是各不相關的獨立系統(tǒng),而在功能上確是一個不可分割的整體,運動障礙疾病(即錐體外系疾病),主要源于基底核功能紊亂。
(二)發(fā)病機制
基底核具有復雜的纖維聯系,主要構成三個重要的神經環(huán)路:
①皮質-皮質環(huán)路:大腦皮質-尾殼核-內側蒼白球-丘腦-大腦皮質;
②黑質-紋狀體環(huán)路:黑質與尾狀核,殼核間往返聯系纖維;
③紋狀體-蒼白球環(huán)路:尾狀核,殼核-外側蒼白球-丘腦底核-內側蒼白球。
在皮質-皮質環(huán)路中有直接通路(紋狀體-內側蒼白球/黑質網狀部)和間接通路(紋狀體-外側蒼白球-丘腦底核-內側蒼白球/黑質網狀部),環(huán)路是基底核實現運動調節(jié)功能的解剖學基礎,這兩條通路的活動平衡對實現正常運動功能至關重要。
黑質-紋狀體DA通路變性導致基底核輸出過多,丘腦-皮質反饋活動受到過度抑制,使皮質運動功能易化作用受到削弱,產生少動性疾病如帕金森病,紋狀體神經元變性導致基底核輸出減少,丘腦-皮質反饋對皮質運動功能易化作用過強,產生多動性疾病如亨廷頓病,因此,基底核遞質生化異常和環(huán)路活動紊亂是產生各種運動障礙癥狀的主要病理基礎,運動障礙性疾病治療,無論藥物或外科治療原理都基于對遞質異常和環(huán)路活動紊亂的糾正。