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診斷標(biāo)準(zhǔn)

1999年美國密執(zhí)根大學(xué)Gilman等提出了MSA的4組臨床特征和診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.臨床特征

(1)自主神經(jīng)功能衰竭和(或)排尿功能障礙。

(2)帕金森綜合征。

(3)小腦性共濟(jì)失調(diào)。

(4)皮質(zhì)脊髓功能障礙。

2.診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)可能MSA：第1個(gè)臨床特征加上2個(gè)其他特征。

(2)很可能MSA：1個(gè)臨床特征加上對多巴胺反應(yīng)不佳的帕金森綜合征或小腦性共濟(jì)失調(diào)。

(3)確診MSA：神經(jīng)病理檢查證實(shí)。

鑒別診斷

如與其他變性病有疊加，注意鑒別。

1.直立性低血壓 當(dāng)人體處于直立體位時(shí)，由于調(diào)節(jié)和維持正常血壓的神經(jīng)或心血管系統(tǒng)功能障礙，無法使血壓隨體位發(fā)生相應(yīng)的變化所出現(xiàn)的低血壓狀態(tài)，臨床特征：血壓在直立后 7min內(nèi)突然下降，大于15mmHg，伴有腦供血不足的癥狀，直立性低血壓的發(fā)病率占總?cè)丝诘?%，老年患者的33%。

主要分為：特發(fā)性(合并有自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀);繼發(fā)性(繼發(fā)各種神經(jīng)系統(tǒng)疾病);以及體位調(diào)節(jié)障礙(血管抑制性暈厥)，一般不合并膀胱和直腸功能障礙。

2.帕金森病 綜合過去的尸解結(jié)果，臨床診斷為原發(fā)性帕金森病的患者中，有5.1%～11%尸解證實(shí)為MSA，1995年Wenning報(bào)道英國帕金森病腦庫中370例生前有帕金森綜合征臨床表現(xiàn)的腦標(biāo)本中，經(jīng)神經(jīng)病理學(xué)檢查35例符合MSA的病理診斷(9.5%)，這些患者的平均發(fā)病年齡為55歲，生前均表現(xiàn)為帕金森綜合征;自主神經(jīng)受累者占97%;小腦性共濟(jì)失調(diào)者占34%;有錐體束征者占54%;平均存活7.3年(2.1～11.5年)，提示在臨床診斷為特發(fā)性帕金森病的患者中，有將近10%的患者病理學(xué)檢查結(jié)果證實(shí)符合MSA的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

3.另外注意與家族性O(shè)PCA，進(jìn)行性核上性麻痹，皮質(zhì)基底核變性，伴有Lewy小體的癡呆等鑒別。