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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是由什么原因引起的?

病因和發(fā)病機(jī)制不清。5%～10%的病者有家族史，稱為家族性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病。近年來(lái)，在這組有家族史的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病病者中發(fā)現(xiàn)了過(guò)氧化物岐化酶的基因異常，并認(rèn)為可能是該組疾病的發(fā)病原因。隨著應(yīng)用脊髓前角細(xì)胞主動(dòng)免疫動(dòng)物產(chǎn)生實(shí)驗(yàn)性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病模型，病人血清中和腦脊液中抗GM1抗體，抗鈣離子通道抗體檢出率增高和免疫抑制劑治療的一定療效以來(lái)，自身免疫機(jī)制的理論倍受人們注意。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病應(yīng)該做哪些檢查?

1.腦脊液檢查基本正常。 2.肌電圖檢查可見自發(fā)電位，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。 3.肌肉活檢可見神經(jīng)源性肌萎縮。 4.頭、頸MRI可正常。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病容易與哪些疾病混淆?

1.頸椎?。荷现蚣绮刻弁?，且呈階節(jié)段性感覺障礙，無(wú)延髓麻痹表現(xiàn)，影像學(xué)檢查以及胸鎖乳突肌肌電圖不受累及予以鑒別。 2.脊髓空洞癥：本病的特征是節(jié)段性、分離性痛溫覺缺失;依據(jù)節(jié)段性分離性感覺障礙、頸脊髓磁共振(MRI)可見空洞。 3.脊髓腫瘤和腦干腫瘤：不同程度的傳導(dǎo)束型感覺障礙。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)顯示椎管內(nèi)占位性病變。 4.重癥肌無(wú)力：同樣重癥肌無(wú)力易影響延髓和肢體肌肉，但是重癥肌無(wú)力有波動(dòng)性等易疲勞現(xiàn)象，一般不難于鑒別。 5.多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病：臨床上極似運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，主要鑒別是肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度影響，尤其是發(fā)現(xiàn)的多灶性點(diǎn)狀髓鞘病變。另外此組病人腦脊液中抗GMI 抗體增高的陽(yáng)性率更高。有時(shí)需長(zhǎng)時(shí)間隨訪，才能做出鑒別。