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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病是一組選擇性地累及脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞、腦干顱神經(jīng)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核細(xì)胞，以及大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)錐體細(xì)胞的進(jìn)行性病變，臨床表現(xiàn)為不同組合的肌無力、肌萎縮，以及延髓麻痹例如有吞咽困難，語言構(gòu)音不清等癥狀。錐體素征，如肢體鎮(zhèn)顫痙攣等。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病也是神經(jīng)科常見病癥之一，臨床常見的分型主要有肌萎縮側(cè)索硬化癥、進(jìn)行性脊肌萎縮癥兩大類。病人都有肌肉萎縮，肌肉無力肌束鎮(zhèn)顫的證候。

發(fā)病原因

1、病毒感染與免疫：有的學(xué)者熱內(nèi)是一種嗜前角細(xì)胞毒引起的中毒性疾病，也有的學(xué)者認(rèn)為人類免疫缺陷病毒可能損傷脊髓，可能引起運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，在患者身上測定的免疫功能發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白升高，免疫復(fù)合物形成，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性。

2、金屬元素：有學(xué)者認(rèn)為與某些金屬中毒和某些金屬元素缺乏有關(guān)。

3、其他因素：有學(xué)者認(rèn)為有遺傳因素。具資料統(tǒng)計(jì)5%-10%的病例有家族遺傳傾向，此外椰油學(xué)者認(rèn)為與營養(yǎng)障礙、代謝內(nèi)分泌、神經(jīng)遞質(zhì)、酶缺乏和缺氧有關(guān)。

臨床表現(xiàn)

起病緩慢，病程也可以呈亞急性，病狀依受損部位而定，由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病選擇性侵害脊髓前角細(xì)胞，腦干顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核以及大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)錐體細(xì)胞、錐體束。

因此若病變以下級運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為主稱為進(jìn)行性脊髓肌萎縮癥;若病變以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為主稱為原發(fā)性側(cè)索硬化;若上、下運(yùn)動(dòng)無損傷同時(shí)存在，則稱為進(jìn)行性延髓麻痹。臨床進(jìn)行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化（zui）為常見。

診斷分型

(一)進(jìn)行性脊肌萎縮癥：臨床常見病變始于頸下段和胸上側(cè)面的前角神經(jīng)細(xì)胞。shou發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指逐漸無力、僵硬、手掌肌肉萎縮，形成爪型手，繼則前臂和上臂肌肉收縮力降低，肌萎縮常可見肌束鎮(zhèn)顫，無感覺障礙。

(二)肌萎縮側(cè)索硬化癥：臨床較常見有資料統(tǒng)計(jì)發(fā)病率為4-6%萬約5%-10%屬常染色顯性遺傳，絕大多數(shù)在40歲以后得病 隨年齡的增高發(fā)病率有新增加，此病的特點(diǎn)是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元都受損害，壞者雙上肢既有肌萎縮和肌肉震顫，又有深反射亢進(jìn)，雙下肢常見痙攣性癱瘓。如病變損及腦干則同時(shí)有吞咽困難，構(gòu)音不清，舌肌萎縮和無力，又有下頜反射亢進(jìn)以及強(qiáng)哭和強(qiáng)笑等癥狀。肌萎縮側(cè)索應(yīng)化癥由于預(yù)后較差，臨床治療難度大，是目前神經(jīng)肌肉疾病洋就的重點(diǎn)課題材之一。

(三)原發(fā)性側(cè)索硬化癥：比較燒堿，有的學(xué)者認(rèn)為是屬于遺傳共計(jì)失調(diào)的一種類型，臨床表現(xiàn)雙側(cè)錐體術(shù)有損害，而呈雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力增加，腱反射亢體，有病理反射出現(xiàn)，晚期有尿失禁。

(四)進(jìn)行性延髓麻痹：（zui）初是舌肌運(yùn)動(dòng)易疲乏，后則有方語不清，吞咽困難，吞水是有嗆出。檢查時(shí)可見舌不能伸，舌肌萎縮有肌肉震顫，有時(shí)可有咀嚼肌及面肌癱瘓和萎縮，此型比較少見。

診斷要點(diǎn)

根據(jù)本病的臨床特點(diǎn)，緩慢進(jìn)展的上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，既有肌萎縮，肌無力、又有肌束震顫，無感覺辜礙，肌電圖顯示下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷。