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起病緩慢，病程也可呈亞急性，癥狀依受損部位而定。由于運動神經(jīng)元疾病選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦于顱神經(jīng)運動核以及大腦運動皮質錐體細胞、錐體束，因此若病變以下級運動神經(jīng)元為主，稱為進行性脊髓性肌萎縮癥;若病變以上級運動神經(jīng)元為主，稱為原發(fā)性側索硬化;若上、下級運動神經(jīng)元損害同時存在，則稱為肌萎縮側索硬化;若病變以延髓運動神經(jīng)核變性為主者，則稱為進行性延髓麻痹。

臨床以進行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側索硬化（zui）常見。

本病主要表現(xiàn)，（zui）早癥狀多見于手部分，患者感手指運動無力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮，可見肌束震顫。四肢遠端呈進行性肌萎縮，約半數(shù)以上病例早期呈一側上肢手部大小魚際肌萎縮，以后擴展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎縮，小腿部肌肉也可萎縮，肌肉萎縮肢體無力，肌張力高(牽拉感覺)，肌束顫動，行動困難、呼吸和吞咽障礙等癥狀。

如早期病變性雙側錐體束，則可先出現(xiàn)雙下肢痙攣性截癱。