泌尿系常見的良性腫瘤是腎臟錯構(gòu)瘤,也稱腎臟血管平滑肌脂肪瘤。在歐美主要是家族性發(fā)病;國內(nèi)多見散發(fā)??梢远喟l(fā)也可以單發(fā)。一般沒有癥狀,但腫瘤破裂可以引起失血性休克,發(fā)現(xiàn)后應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下觀察或手術(shù)切除。
發(fā)病年齡多為20~50歲。大約20%的腎錯構(gòu)瘤患者伴有結(jié)節(jié)性硬化(與神經(jīng)皮膚病變相關(guān))。伴有結(jié)節(jié)性硬化的腎錯構(gòu)瘤通常都是雙側(cè)、多灶,病變較小且性別分布無差異。不伴有結(jié)節(jié)性硬化的腎錯構(gòu)瘤則主要見于女性,病變通常為單側(cè)單灶,病變常常較大。
絕大多數(shù)腎錯構(gòu)瘤患者沒有明顯的癥狀。一些較大的腎錯構(gòu)瘤,由于壓迫十二指腸、胃等器官而出現(xiàn)消化道的不適癥狀。當(dāng)較大體積的錯構(gòu)瘤突然破裂時,患者會出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀,嚴重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊,甚至有休克癥狀。腎外表現(xiàn):面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。
錯構(gòu)瘤CT 病例
男,年齡:65歲 患者2年前無明顯誘因出現(xiàn)左腰腹部間斷性脹痛,無3天前左腰腹部脹痛加重, CTU提示左腎錯構(gòu)瘤, 主動脈瓣機械瓣置換狀態(tài)收入院,完善術(shù)前檢查,調(diào)整血INR在2.0左右,行腹腔鏡下左腎部分切除術(shù),術(shù)后恢復(fù)良好。
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