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常規(guī)治療 目前尚無(wú)特殊療法特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種進(jìn)展性的疾病，未經(jīng)治療的患者其自然病程平均2～4年自從應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素后可延長(zhǎng)到6年左右不論是早期還是晚期都應(yīng)立即進(jìn)行治療使新出現(xiàn)的肺泡炎吸收好轉(zhuǎn)部分纖維化亦可改善并可阻止疾病發(fā)展shou選藥物為皮質(zhì)激素其次為免疫抑制劑及中藥。

腎上腺皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)炎癥和免疫過(guò)程降低免疫復(fù)合物含量抑制肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞的增殖和T淋巴細(xì)胞因子功能在肺泡炎和細(xì)胞滲出階段應(yīng)用，可使部分患者的肺部X線陰影吸收好轉(zhuǎn)，臨床癥狀有顯著改善，肺功能進(jìn)步。

如在晚期廣泛間質(zhì)纖維化和蜂窩肺階段開始治療，臨床癥狀亦可有不同程度的改善，但肺部陰影和肺功能無(wú)明顯的進(jìn)步慢性型常規(guī)起始劑量為潑尼松40～60mg/d，分3～4次服用待病情穩(wěn)定X線陰影不再吸收可逐漸減量維持4～8周后每次減5mg待減至20mg/d時(shí)每周每次減 2.5mg以后10mg/d維持不應(yīng)短于1年。如減量過(guò)程中病情復(fù)發(fā)加重，應(yīng)再重新加大劑量控制病情仍然有效。

療程可延長(zhǎng)至兩年，如病情需要可終身使用。應(yīng)注意檢測(cè)藥物副作用，盡可能以（zui）小的劑量（zui）少的副作用達(dá)到（zui）好的效果。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素時(shí)應(yīng)注意機(jī)會(huì)致病菌感染注意肺結(jié)核的復(fù)發(fā)，必要時(shí)聯(lián)合應(yīng)用抗結(jié)核藥物，長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素應(yīng)注意真菌的感染如病情進(jìn)展兇險(xiǎn)或急性型發(fā)病者，可用糖皮質(zhì)激素沖擊療法如甲潑尼龍(甲基潑尼松)500mg/d，3～5天病情穩(wěn)定后改口服。（zui）后根據(jù)個(gè)體差異找出（zui）佳維持量避免復(fù)發(fā)。

因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制劑或減少皮質(zhì)激素量加用免疫抑制劑。